단축키
Prev이전 문서
Next다음 문서
단축키
Prev이전 문서
Next다음 문서
만성 장 기능 부전(CIF)은 크론병(CD)의 드물지만 두려운 중증 합병증입니다. CD와 CIF가 있는 환자의 60%는 영구적으로 비경구 영양(PN)에 의존합니다. 유럽 임상 영양 및 대사 학회(ESPEN)[ 1 ]의 권장 사항에 따르면 CIF는 "거대 영양소 및/또는 수분과 전해질의 흡수에 필요한 최소한 이하의 장 기능 감소로 건강 및/또는 성장을 유지하기 위해 정맥 보충이 필요한 상태"로 정의됩니다. ESPEN은 해부학적, 기능적, 병리생리학적 또는 임상적 특성을 기준으로 CIF를 분류할 것을 제안합니다(그림(그림1)1) 및 CIF를 유발하는 5가지 주요 병태생리적 상태를 정의했습니다. 짧은 창자, 장 누공, 장 운동 장애, 기계적 폐쇄 및 광범위한 점막 질환[ 1 ]. CD에서 CIF의 가장 흔한 원인은 짧은 창자 증후군(SBS)으로, 정의상 소장 길이가 200cm 미만입니다[ 1 ]. 영양-약물 관리와 관련하여 CIF 환자는 장 절제 및 추가 수술 절차( 예 : 기공) 의 유형 및 범위에 따라 가장 자주 세분됩니다 .
분류
ESPEN의 권장 사항에 따르면 CIF의 분류는 병리생리학적, 해부학적, 기능적 또는 임상적 기준에 따라 달라질 수 있습니다(그림(그림11).
병태생리학적 관점에서 다양한 위장관 및/또는 전신 질환의 존재 여부를 기준으로 SBS를 포함한 5가지 유형으로 분류하는 것이 제안되었습니다(표(표11)[ 2 ].
|
|
|
해부학적으로 장 절제 및 추가 수술 절차(기공)의 유형과 범위에 따라 짧은 창자의 세 가지 다른 범주를 미래 질병 진행에 대한 예후 기준으로 구별할 수 있습니다(그림(그림2)2)[ 1 , 3 ]: 유형 I: 말단 공장 문합술(잔류 장 길이가 <50cm인 경우 "매우 SBS") 유형 II: 공장상행 문합술, 공장횡문합술 또는 공장하행 문합술(대장낭종과 함께 드물게 발생); 유형 III: 공장회장횡문합술(대장낭종과 함께 매우 드물게 발생).
Shaffer[ 4 ] 가 처음 설명한 장 기능 부전의 기능적 분류는 시간 틀, 대사 과정 및 장기 진행에 따라 다음과 같이 분류됩니다.1형: 급성 및 단기.일반적으로 자체적으로 제한되는 상태로, 종종 수술 주변 환경에서 및/또는 중증 질환과 관련하여 관찰되며 환자는 며칠 또는 몇 주 동안 PN을 필요로 합니다.2형: 장기간의 급성 상태로, 종종 대사적으로 불안정한 상태의 환자에게 발생하며 복잡한 다학제 치료와 몇 주에서 몇 달에 걸친 정맥 보충이 필요합니다.3형: 대사적으로 안정된 환자에게서 발견되는 만성 상태로, 몇 달 또는 몇 년 동안 정맥 대체 요법이 필요합니다.(부분적으로) 가역적이거나 비가역적일 수 있습니다.
임상 분류는 임상 관리 맥락에서 PN에 대한 환자의 에너지 및 체액 요구 사항을 기반으로 합니다. 위험 계층화를 목표로 하지 않으며 16가지 범주에 따라 정의됩니다(그림(그림11).
역학
장 기능 부전은 다양한 기저 질환으로 인해 발생할 수 있지만 CD가 장 기능 부전의 가장 흔한 원인으로 밝혀졌습니다(그림).(그림3)3)[ 5 ]. 그러나 CD의 합병증으로서 CIF의 발생률은 가정 PN 등록부의 데이터를 기반으로 간접적으로만 평가할 수 있습니다. 영국의 국립 장 기능 부전 단위의 최근 보고서에 따르면 장기 장 기능 부전 환자의 30%-32%에서 CD가 기저 질환인 것으로 나타났습니다[ 6 , 7 ]. 일본의 종단 연구에 따르면 초기 진단 후 처음 20년 동안 CD에서 CIF의 발생률이 8.5%-18.2%인 것으로 나타났습니다[ 8 , 9 ].
CD에서 CIF의 메커니즘 은 잘 이해 되지 않았습니다. 알려진 수술 전 위험 요인으로는 전신 스테로이드 치료[ 10-13 ], 최근 체중 감소[ 11 , 14 ], 복강내 농양[ 15-17 ] , 흡연[ 14 , 18-20 ] 이 있습니다. 최근 항종양괴사인자 약물 투여가 CD의 수술 후 이환율과 관련이 있는지 여부는 현재 조사 중입니다.
CD에서 CIF로 이어지는 가장 빈번한 수술 주변/수술 후 사건은 다중 절제, 장피부 누공, 다중 절제와 함께 발생하는 흡수 장애로 소장의 누적 손실로 이어지는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 2000 년 부터 2018년까지 국가 장 기능 부전 병동으로 의뢰되어 CD로 진단받고 이후 최소 12개월 동안 PN으로 치료받은 121 명의 환자에 대한 종단 코호트 연구에서 Soop et al[21]은 복부 수술 후의 패혈성 합병증이 CIF로 직접 이어지는 가장 흔한 사건이라고 확인했습니다.
해부학적-생리적 적응
장 적응의 세 가지 단계를 구별할 수 있습니다. 과분비, 적응 및 안정(만성적으로 적응) 단계 사이의 구체적인 생물학적 또는 기능적 경계점을 정의하는 것은 불가능하지만, 이를 구분하는 것은 치료 계획에 유용한 도움이 될 수 있습니다.
1상: 급성(과분비) 단계
과분비기는 수술 직후에 발생하며 2~3개월 동안 지속될 수 있으며 어떤 경우에는 그 이상 지속될 수도 있습니다. 이 단계는 물, 전해질, 단백질, 탄수화물, 지방, 비타민 및 미량 원소를 포함한 거의 모든 영양소의 흡수가 부족한 것이 특징입니다. 절제 범위에 따라 매일 최대 5L의 체액 손실이 발생할 수 있으며, 공장 문합술을 받은 일부 환자는 최대 6~8L를 잃을 수 있습니다[ 22 ].
위산 과다증(GH) - 위산 분비의 일시적인 증가(몇 주에서 몇 달에 걸쳐)로 인한 위산도 증가 - 소장 절제술을 받은 환자의 절반 이상에게 영향을 미칩니다. GH는 위 분비의 간접적 또는 직접적 작용을 하는 장내 억제제( 예 : 혈관 작용성 장 펩타이드 또는 위 억제 폴리펩타이드)의 일시적 중단으로 인해 발생하는 것으로 제안되었습니다. 또는 자극제의 분해 감소 또는 생성 증가로 인해 발생할 수 있습니다. 예를 들어, 가스트린의 혈청 수치는 수술 후 증가하는 것으로 나타났습니다.
감소된 접촉 시간과 함께, 이는 카임과의 부적절한 혼합으로 이어지고, GH 유도 췌장 발효물의 불활성화는 매우 중요한 것으로 간주됩니다. 근위 소장 절제 후, 콜레시스토키닌과 세크레틴의 혈청 수치가 상당히 감소하는 것으로 나타났습니다. 이는 실제로 췌장 자극의 감소로 이어지는 교란된 양성 피드백을 생성합니다. 반면, 주로 십이지장 절제 후 관찰되는 엔테로키나제 활동의 감소는 중요하지 않습니다.
말단 회장 및 근위 결장이 수술적으로 제거된 환자(제1형)의 경우 L 세포 결핍으로 인해 엔테로호르몬(펩타이드 티로신-티로신, 글루카곤 유사 펩타이드(GLP)-1, GLP-2) 합성이 감소하여 위장관 이동 시간이 단축됩니다[ 23 ].
2단계: 잔류 장의 적응
장 절제술 후, 잔여 장의 구조적 및 기능적 적응 과정은 수술 후 초기 과분비 단계에서도 시작됩니다. 원위 절제술은 근위 절제술보다 더 큰 적응 반응을 유발하는 경향이 있습니다. 이 단계에서 체액 손실은 2.5L 미만으로 감소해야 합니다. 최대 적응 단계에 도달하기까지 몇 년이 걸릴 수 있습니다. 일반적으로 잔여 장의 적응 잠재력의 90%-95%는 절제 수술 후 2년 이내에 실현됩니다. 안정화 단계에서 향상된 적응으로 인한 장 효율 개선으로 설사와 지방변이 감소합니다. 장 적응은 장 영양 호르몬과 성장 인자(예: 상피 성장 인자, 성장 호르몬, 인슐린 유사 성장 인자-1(ILG-1) 및 프로글루카곤의 특정 번역 후 단백질 분해에 의해 생성되는 아미노산 펩타이드인 글루카곤 유사 펩타이드-2(GLP-2))에 의해 유도됩니다. 또한, 내강 영양 공급과 이로 인한 담즙 및 췌장 효소 분비가 중요한 역할을 합니다(검토는 [ 23 ] 참조).
3단계: CIF
장기간 급성 장 기능 부전이 있는 환자의 약 50%가 CIF[ 24 ] 를 발병하게 됩니다 .CIF 환자는 대사적으로 안정적이지만 수개월 또는 수년(가역적 CIF) 또는 평생(비가역적 CIF) 동안 정맥 영양 지원이 필요합니다.재택 PN(HPN)이 치료의 주요 방법입니다.이 단계에서 SBS 증상은 일반적으로 약물로 해결합니다.전반적으로 HPN을 이탈할 확률은 성인의 경우 약 50%, 소아의 경우 최대 73%로 보고되었습니다.SBS 환자의 HPN에서 완전히 벗어날 가능성은 낮습니다[ 24 ].환자가 금식하고 HPN에 완전히 의존할 때 총 열량-영양 요구 사항을 대체하기 위해 PN이 필요할 수도 있고(총 PN) 경구/장관 영양을 통해 에너지 요구 사항을 부분적으로 충족하는 환자의 보충 섭취로 PN이 필요할 수도 있습니다 (보충 PN).
진단 및 검사
진단에는 한편으로는 SBS/CIF를 정확하게 진단하는 것, 즉 수술 후 장 해부학적 특징(수술 중 장 길이, 장 길이의 방사선적 평가)과 잔여 장의 흡수 능력을 결정하는 것, 다른 한편으로는 특정 영양소 결핍증과 그 증상을 결정하는 것, 그리고 해당되는 경우 경장 영양(EN)/경장 영양(PN)의 합병증을 결정하는 것이 포함됩니다.
첫 번째 단계로 설사를 정량화하고 대변 빈도, 대변 무게, 24시간 지방변/창자변[ 25 , 26 ]으로 추가적으로 특성화합니다.흡수 표면적은 D-자일로스 흡수 검사 및/또는 혈청 시트룰린[ 27 , 28 ]을 사용하여 계산할 수 있습니다.그러나 장 길이의 바이오마커 및 성공적인 장 적응에 대한 예후 매개변수로서 혈청 시트룰린 측정의 타당성에 대해 발표된 데이터는 논란의 대상입니다.조기 발병 영양소 결핍을 평가하려면 혈청의 철(페리틴), 엽산, 칼슘, 인산염 및 구리와 소변의 아연 및 마그네슘 농도를 분석해야 합니다.또한 지방변이 있는 경우 지용성 비타민(A, D 및 E)의 혈청 농도를 용량 찾기 및/또는 교정에 활용할 수 있습니다(cave: 비타민 과잉증). 임상적 증상이 나타나기까지 수년 동안 종종 눈에 띄지 않는 후기 발병 결핍의 증상에는 비타민 B12 결핍 으로 인한 거대적혈구빈혈이 포함됩니다 (간의 저장량은 3~5년 동안 충분합니다). 이러한 맥락에서, 그리고 엽산이나 비타민 B6 결핍 의 초기 지표로서 , 호모시스테인 수치는 간단하고 효율적인 스크리닝 매개변수 역할을 합니다(표(표2)2)[ 29 ].
|
||
|
|
|
CIF 관리
CIF 관리의 초점은 영양 상태와 체액 균형을 최적화하고 적절한 체중을 달성 및/또는 유지하는 데 맞춰져 있으며, 동시에 장기 합병증과 관련된 위험을 최소화합니다[ 30 ].치료법의 선택은 기저 질환, 수반 질환, 치료 합병증, 절제의 국소화 및 범위에 따라 달라집니다.두 가지 전략 모두 장기적으로 구강 자율성을 위해 노력하면서 잔여 장의 감소된 재흡수 능력을 보상하는 것을 목표로 합니다.최적의 관리를 위해 ESPEN은 CIF 환자가 기저 질환 치료, 카테터 관리, 심리적 안녕, PN 모니터링과 같은 모든 관련 치료 영역을 다루는 전문적인 다학제 팀(MDT)의 지원을 받을 것을 권장합니다[ 1 ].따라서 이상적인 MDT에는 의사, 외과의, 인공항문 및 카테터 관리를 전문으로 하는 간호사, 영양사, 약사, 심리학자가 포함되어야 합니다[ 31 ].
영양 상태 최적화
CIF 환자를 위한 특정 식단은 없습니다. 개별 잔여 장 해부학은 영양 관리를 계획할 때 중요한 고려 사항이며 PN을 시작하기 전에 명확히 해야 합니다. 위에서 언급했듯이 SBS-IF 환자는 말단 회장과 대장의 부재 또는 존재를 기준으로 세 그룹으로 나누는 것이 좋습니다. 이는 필요한 영양소 보충의 유형과 양에 영향을 미치는 주요 요인이기 때문입니다[ 32 ].
특정 열량 요구 사항은 개인마다 다르지만 관찰 연구에 따르면 SBS 환자는 영양 요구 사항을 충족하기 위해 35~58kcal/kg/d를 섭취하는 것으로 나타났습니다[ 33 ].
적응 단계에 따라, 영양 치료 조치는 경구 및 (장기) PN/EN과 중복 또는 복합 치료의 형태를 취할 수 있으며, 필요에 따라 보조 약물을 사용할 수 있습니다. 공장구종(1형)이 있고 잔여 장 길이가 100cm 미만인 환자와 지속적 잔여 대장이 50cm 미만인 환자(표(표3),3), 영구적으로 PN이 필요할 가능성이 거의 확실합니다. 그러나 잔여 장의 길이가 더 긴 경우 일반적으로 비경구 영양 공급을 점진적으로 중단하거나 적어도 점진적으로 부분 PN 또는 정맥 주사 수액 보충으로 전환할 수 있습니다[ 24 , 32 , 34 ].
|
|
|
CIF가 있는 성인의 단백질 요구 사항을 설명하는 통제된 데이터는 없습니다. 이전 연구에 따르면 단백질 흡수는 소장 잔여물의 길이에 따라 달라지며 장이 적응함에 따라 시간이 지남에 따라 61%~80% 범위로 증가할 수 있습니다[ 33 ]. IBD 환자의 경우 보충은 장을 통해 단백질 손실을 추가로 보상해야 합니다[ 35 ]. 현재 ESPEN 지침은 개인의 요구 사항에 따라 체중(BW)당 하루에 0.8~2.0g/kg의 단백질 대체를 권장하며, 이는 일일 칼로리 요구 사항의 20%~30%를 차지합니다[ 1 ]. 단백질(장내) 및/또는 아미노산(비경구) 공급은 충족되지 않은 요구 사항을 상쇄하고 기존 결핍(분해작용)의 신속한 교정을 보장하도록 선택해야 합니다. 펩타이드 기반 EN의 유용성에 대한 사용 가능한 희소한 데이터는 모순됩니다. 그러나 표준 폴리머 공급을 단독으로 또는 경구( 자유 섭취 ) 영양을 보충하여 수술 직후 단계를 넘어 지속적으로 비강 위관으로 공급하면 단백질 공급량을 상당히 늘릴 수 있습니다. 펩타이드 기반 장관 영양 공급은 SBS 유형 I[ 32 ] 에서만 추가적 가치가 있을 수 있습니다 .
대장이 없는 환자에게는 지방 제한이 필요하지 않습니다. 보존된 대장이 있는 환자의 경우 옥살산칼슘 결석으로 인한 신결석 위험을 줄이기 위해 총 칼로리의 20%-25%로 지방 섭취를 제한하는 것이 중요합니다(표(표3).3). 이러한 환자에서 저지방 식단은 칼슘, 마그네슘 및 아연의 흡수를 증가시키고[ 36 ] 대변량을 증가시키지 않고 칼슘 및 마그네슘 흡수를 감소시키지 않으면서 영양소 흡수를 위한 중쇄 트리글리세리드의 활용을 개선하는 것으로 나타났습니다[ 37 , 38 ]. 지방 동화는 분말 또는 과립 형태의 췌장 효소 제형을 추가하여 개선할 수 있습니다. CIF에 대한 통제 연구는 없습니다[ 32 ].
체액 및 전해질 균형 관리
공장루 환자의 주요 과제는 체액과 전해질, 특히 아연, 구리, 마그네슘의 대량 손실을 관리하는 것입니다(표(표44)[ 39 , 40 ]. 이러한 환자들은 저장성 용액이나 수돗물을 마시는 것을 피하는 것이 중요합니다.이것은 대변의 나트륨 함량을 증가시켜 전해질 장애를 악화시킬 수 있기 때문입니다.반대로, 소다와 과일 주스와 같은 고장성 용액도 피해야 합니다.이러한 용액은 고삼투압성이어서 물을 위장관으로 끌어들여 탈수를 악화시킬 수 있기 때문입니다[ 33 ].이상적으로는 식사 사이에 소량의 액체를 제공해야 하며, 처음에는 흡수를 향상시키기 위해 최적화된 나트륨-포도당 비율을 제공하는 경구 보수염(ORS)의 형태로 제공해야 합니다[ 41 ].결장이 있는 환자의 경우 쌀 전분을 기반으로 한 ORS 용액이 특히 효과적인 것으로 나타났습니다[ 42 ].반면에 스포츠 전해질 용액은 비용이 많이 들 뿐만 아니라 일반적으로 적합하지 않습니다.나트륨 함량과 관련하여 비교적 많은 양의 설탕 및/또는 감미료를 포함하고 있기 때문입니다. 소르비톨이나 아스파탐과 같은 일반적인 감미료는 삼투성 설사를 일으키는 것으로 알려져 있습니다. 또한 과일, 과일 주스, 과자/사탕은 설사 빈도를 증가시킬 수 있습니다. 글루타민이 함유된 ORS 용액은 글루타민이 나트륨과 체액 섭취를 감소시키므로 권장하지 않습니다[ 43 ]. 적응 단계(위 참조)에서 감자, 쌀, 귀리 플레이크 또는 바나나와 같은 배부 식품은 대변을 응고시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 펙틴이 함유된 체액 결합 및 팽창 제형도 유익할 수 있습니다[ 44 ].
|
|
|
|
|
|
인공항문 환자는 음식을 섭취할 때마다 인공항문 출구를 통해 대변이 배출된다는 사실을 알아야 합니다 . 이러한 환자는 매일 약 3L의 수분이 필요합니다. 충분한 수분 섭취는 소변량을 기준으로 평가할 수 있으며, 소변량이 최소 1L/d이면 이상적이라고 간주합니다(소변량 모니터링). 매일 6-9g의 소금( 예 : 소금에 절인 고기나 야채 국물)과 25-30g의 식이섬유를 섭취하는 것도 권장됩니다.
동굴: 회장/공장 문합술 환자(1형)는 땀, 설사 등 으로 인해 갈증과 체액 손실이 매우 심합니다. 이로 인해 경구 체액 섭취가 증가하여 대변량이 증가할 수 있습니다. 따라서 이러한 환자는 급속한 탈수 위험이 증가하여 전신부전이 될 수 있습니다.
미네랄 대체
SBS에서 가장 흔히 볼 수 있는 전해질 장애는 나트륨 결핍입니다. 대략적으로, 공장루액 1리터당 약 100mmol/L의 나트륨이 손실된다고 가정할 수 있습니다. 나트륨 결핍은 저나트륨혈증이 발생하기 전에 감소하는 소변 나트륨을 측정하여 더 잘 감지할 수 있습니다. 소변 나트륨 농도가 10mmol/L 미만이면 나트륨 고갈에 대한 진단 기준입니다. 전반적으로 치료의 목적은 정상적인 수분 공급과 최소 800mL의 일일 소변량을 유지하고 소변 나트륨 농도가 20mmol/L 이상인 것입니다[ 1 , 40 , 45 , 46 ].
소변 나트륨 대 칼륨 비율이 ≤ 1인 경우 체액 대체가 충분하지 않아 체액량이 감소하여 발생하는 이차성 고알도스테론증을 나타냅니다[ 47 , 48 ]. 따라서 이 지표는 면밀한 모니터링이 필요하며 치료는 나트륨 대 칼륨 비율을 > 1로 유지하도록 해야 합니다[ 49 ].
SBS 환자에게 저칼륨혈증이 발생할 수 있지만, 순 장 손실은 잔여 공장이 50cm 미만인 말단공장문합술의 경우에만 발생합니다. 잔여 공장이 더 긴 공장루 또는 회장루에서 나오는 유출물에는 약 15mmol/L의 칼륨이 포함되어 있습니다. 혈청 칼륨이 낮은 것은 대부분 탈수와 나트륨 고갈로 인해 유발되는 이차성 고알도스테론증과 관련된 소변으로 인한 칼륨 손실 때문입니다. 저칼륨혈증은 또한 많은 칼륨 운반 메커니즘을 방해하고 신장 칼륨 배설을 증가시키는 마그네슘 고갈로 인해 발생할 수 있습니다. 이 경우 저칼륨혈증은 칼륨 치환에는 저항하지만 마그네슘 치환에는 반응합니다[ 1 , 50 , 51 ].
대변이나 장루 배출을 통한 칼륨 손실로 인해 CIF 환자의 일일 칼륨 요구량은 건강한 개인에 비해 증가하며, 건강한 개인에게 권장되는 섭취량은 체중 1kg당 1-1.5mmol/일입니다. 소장 장루 환자의 칼륨 손실량은 약 10-30mmol/L입니다(표(표44)[ 49 ].
일일 칼슘 요구량은 체중 1kg당 0.15-0.25mmol(300-400mg)으로 추산됩니다. 칼슘 섭취는 부갑상선 호르몬의 정상 수치를 유지하는 것을 목표로 해야 하며, 24시간 소변의 칼슘 배설은 유용한 추가 마커를 제공합니다[ 49 ]. 마그네슘 저장량의 극심한 고갈은 부갑상선 호르몬 배설을 방해하여 거짓 낮은 측정치를 초래할 수 있습니다[ 52 ].
건강한 개인의 경우 하루 0.1-0.2mmol/kg BW(200-300mg)로 추정되는 마그네슘 요구량은 대변이나 장루를 통한 마그네슘 손실로 인해 두 배 이상 증가할 수 있습니다(표(표4).4). 마그네슘 공급은 정상 혈청 마그네슘 수치(0.75-1.15mmol/L)를 유지하기에 충분해야 합니다. 혈청 마그네슘 수치를 해석할 때 혈청 수치가 최대 0.85mmol/L[ 53 ]일 때도 마그네슘 결핍이 있을 수 있다는 점을 고려하는 것이 중요합니다. 소변에서 24시간당 9.7mg 미만의 마그네슘 분비는 혈청 마그네슘보다 마그네슘 결핍에 더 민감한 매개변수로 간주됩니다. 따라서 혈청 마그네슘이 0.75-0.85mmol/L[ 54 ]일 때 24시간 소변 수치를 결정해야 합니다. 마그네슘은 잘 흡수되지 않기 때문에 경구 마그네슘 대체 요법으로는 종종 부족합니다. 일주일에 한두 번 야간 주입을 권장하며, 각각 10-15mmol의 마그네슘을 함유합니다 (예 : 1000mL NaCl 0.9%[ 55 ]). 칼슘이나 마그네슘을 경구 대체하는 경우 생체이용률이 우수하기 때문에 Ca 2+ 또는 Mg 2+ 시트르산이 더 바람직합니다[ 56 ].
건강한 사람의 일일 인산염 요구량은 체중 1kg당 0.3-0.5mmol로 추산됩니다. 인산염 공급량은 부갑상선 호르몬 수치를 고려하여 정상 혈청 인산염 수치를 유지하도록 계산해야 합니다(대조 시험에서 얻은 데이터는 없음). 영양실조 환자에게 비경구 및/또는 장관 영양 공급을 시작할 때 영양 관련 저인산혈증의 가능성을 염두에 두어야 합니다(재급식 증후군)[ 57 ].
미량 영양소
가장 흔한 미량 영양소 결핍증은 비타민 D, 아연, 철분 및 비타민 B12입니다 . 이러한 결핍증은 특히 PN에서 EN[ 58 ] 으로 이탈하는 동안 전체("전체") PN을 받는 환자에서도 관찰될 수 있습니다 .
비타민 B12 흡수 장애는 말단 회장 절제술 후, 심지어 50cm에 불과한 짧은 절제술 후에도 자주 발생합니다. 회장맹관 밸브를 절제하면 장 통과 시간이 단축되고 소장의 세균성 오식민화 위험이 증가하여 담즙산이 추가로 분리되고 비타민 B12 내인성 인자 복합체가 고갈될 가능성이 커집니다 . 그 결과 악성 빈혈은 거대적혈구빈혈, 혈소판 감소증, 헌터(위축성) 설염으로 나타나며, 융모막염과 일치하는 신경 장애(엽산 결핍 제외)가 나타납니다. 비타민 B12 결핍을 예방하려면 2 ~3개월마다 예방적으로 1000IE를 투여해야 합니다. 명백한 결핍의 경우 치료를 시작해야 하며, 5일 동안 1000IE의 용량으로 B12를 매일 근육 내/피하 주사한 다음 매달 1000IE를 투여해야 합니다(표(표44).
지용성 비타민 결핍은 지방 흡수가 방해받는 직접적인 결과로 발생합니다. 이러한 결핍을 치료하지 않으면 야맹증(비타민 A), 응고 장애(비타민 K)가 발생할 수 있으며 장기적으로는 뼈 대사 장애 및 심지어 골다공증(비타민 D)[ 59 ]이 발생할 수 있습니다(표(표44).
미량 원소 결핍도 발생할 수 있으며 특히 철, 아연, 구리가 결핍될 수 있습니다[ 58 , 60 , 61 ]. 장 기능 부전 환자는 흡수 장애, 위장관 출혈, 여러 수술 과정으로 인해 철분 결핍에 걸리기 쉽습니다. 따라서 TPN에서 EN으로 전환하는 동안 및 전환 후 철분 결핍이 가장 흔한 미량 영양소 결핍이며, 철분 결핍의 경우 60~80%, 철분 결핍 빈혈의 경우 30~37%로 보고되었습니다[ 62 , 63 ]. 185명의 환자를 대상으로 한 Mayo Clinic(미시간주 로체스터, 미국)의 연구에 따르면, SBS와 운동 장애가 있는 환자보다 누공과 장폐색이 있는 환자에서 철분 결핍 빈혈이 훨씬 더 빨리 발생하는 것으로 나타났습니다[ 63 ].
철분 결핍의 유병률이 높음에도 불구하고 아나필락시스 위험과 비호환성 우려 때문에 PN 제형에 철분을 일상적으로 첨가하지 않습니다. 비경구 제형과 철분 보충의 호환성을 설명하는 데이터는 상충되지만[ 64 ], 철 덱스트란은 아미노산 농도가 2% 이상인 경우 지질이 없는 용액과 호환되는 것으로 밝혀졌습니다. 더 안전한 방법은 치료용 철분 복용량을 간헐적으로 주입하는 것입니다[ 65 ]. 정맥 주사 철분 대체 요법의 복용량 요구 사항은 Evstatiev et al [ 66 ] 에 따라 계산해야 합니다 .
설사 환자의 경우 대량의 아연이 손실되며, 1리터의 장루 출력량당 12mg의 아연 손실은 드문 일이 아닙니다(표(표4).4). 이것은 정상적인 총 아연 요구량뿐만 아니라 표준 경구 미네랄 보충제의 함량을 상당히 초과합니다[ 67 , 68 ]. 명백한 아연 결핍의 경우, 하루에 30-45mg의 아연을 아연 히스티딘 또는 아연 글루콘산염으로 경구로(아침 식사 약 1시간 전) 복용할 수 있습니다[ 69 ]. 그러나 경구 보충제에 대한 반응이 불충분한 경우가 많으며, 이 경우 비경구 대체가 필요합니다[ 68 , 70 ].
약리학적 치료
CIF에서 미량 및 다량 영양소의 변형된 흡수와 유사하며, 기저 질환과 장 절제의 범위 및 국소화에 따라 모든 종류의 약물 요법의 생체 이용률 변화가 예상됩니다. 이러한 변화의 규모는 개인 간 편차가 크지만 일반적으로 권장되는 것보다 더 큰 약물 복용량이 필요할 수 있습니다[ 30 , 50 ]. 특정 약물 계열에 대한 데이터는 부족하며, 발표된 데이터는 사례 보고 또는 매우 작은 코호트 연구입니다[ 71 , 72 ]. 따라서 적절한 옵션이 있는 경우 항상 설하, 경피 또는 경비강 약물 적용을 선택해야 합니다[ 41 ]. CIF에 대한 약리학적 치료는 주로 위장관 체액 손실을 최소화하기 위한 항분비 및 항운동성 치료에 기초합니다. 1990년대 후반에 GLP-2가 조직 특이적 장내 성장 인자로 확인된 이후, 잔여 장에서 흡수를 극대화하고, 장 손실을 줄이며, PN의 필요성을 줄이는 것을 목표로 장 과적응을 촉진하는 호르몬 치료법이 제안되었습니다[ 73 , 74 ]. 표표55CIF 치료를 위한 최신 약물 치료 옵션을 보여줍니다.
|
|
|
항분비 치료
이러한 약물의 대부분은 과학적 증거가 거의 없거나 전혀 없습니다.예를 들어, 과분비 단계에서 양성자 펌프 억제제의 적용을 지지하는 통제 연구의 데이터가 전혀 없음에도 불구하고, 체액량을 줄이고 췌장 발효의 효과를 개선하는 수단으로 널리 권장됩니다.고산출 기공의 경우 이를 사용하는 것은 적어도 두 개의 소규모 단일 중심 연구에 의해 뒷받침되며, 이 연구에서 정맥 주사가 경구 적용보다 입증 가능하게 우수합니다[ 75 , 76 ].그러나 양성자 펌프 억제제를 장기간 또는 영구적으로 섭취하면 골다공증 및 비타민 B12 결핍 위험이 증가합니다 [ 41 ] .
위산 과다 분비를 억제하기 위해 사용되는 전형적인 2차 약제에는 히스타민 2형 수용체(H2) 길항제(예: 파모티딘, 라니티딘, 시메티딘) 및 α2-아드레날린 수용체 작용제(예: 클로니딘)가 포함됩니다 [ 75 , 77 ] . 항 운동 제 와 마찬가지로 산 억제제는 저용량으로 시작하여 최소한의 부작용으로 최대 효능을 얻을 때까지 용량을 늘려야 합니다. 수술 후 제산제 치료의 최적 기간은 알려져 있지 않지만 설사가 악화되는 경우 중단해야 합니다[ 30 ].
CD 및 회장낭종을 앓고 있는 환자를 대상으로 한 두 개의 소규모 시험에서 얻은 데이터는 국소적으로 작용하는 스테로이드가 항염 효과와 무관하게 장 점막의 물 흡수 능력을 향상시킬 수 있음을 보여주었습니다[ 78 , 79 ].
순환 아데노신 모노포스페이트 및 칼슘 매개 염화물 분비의 이중 억제제인 크로펠레머의 효능을 만성 후천성 면역 결핍 증후군 관련 설사에서 조사하는 다수의 무작위 대조 시험(RCT)이 발표되었습니다(리뷰는 [ 80 , 81 ] 참조).
항운동성 치료
CIF에서 설사를 조절하기 위해 항운동성 약물을 사용하는 것은 주로 회장루가 있는 환자를 대상으로 한 소규모 연구를 통해 검증되었습니다[ 59 , 77 ]. 이러한 약물의 사용에 대한 권장 사항은 또한 감염성 및 비감염성 원인의 설사에 대한 이러한 약물의 적용에 대한 광범위한 실제 경험을 기반으로 합니다[ 49 ].
가속된 장 운동성은 일반적으로 오피오이드 또는 오피오이드 수용체 작용제인 로페라미드 및 디페녹실레이트-아트로핀을 1차 선택으로 사용하여 치료합니다.혈액-뇌 장벽을 통과하는 디페녹실레이트와 달리 말초적으로 제한된 µ-오피오이드 수용체 작용제인 로페라미드는 진정, 행복감 또는 중독과 같은 바람직하지 않은 중추 신경계 효과를 일으키지 않습니다[ 30 , 82 , 83 ].로페라미드는 장간 순환으로 들어가기 때문에 회장이 단축되거나 제거된 환자의 경우 더 높은 용량(최대 16정/일)이 필요할 수 있습니다.다른 항운동성제로는 코데인[ 82 , 84 ], 모르핀 및 아편 팅크제[ 30 ]가 있습니다.그러나 이러한 오피오이드는 말초 신경계에 국한되지 않으므로 중추 신경계 효과를 일으킬 수 있습니다[ 30 ]. 로페라미드와 코데인을 함께 사용하면 상승효과가 나타날 수 있습니다[ 82 ].
클로니딘은 중추적으로 작용하는 α2 아드레날린 및 이미다졸린 수용체 작용제(경피 투여도 가능)로 위 과다 분비를 완화하는 것 외에도 위와 대장의 운동성을 감소시키고 장내 염화물 분비를 억제하는 것으로 나타났습니다. H2 길항제와 마찬가지로 CIF 환자 에서 클로니딘 사용을 뒷받침하는 증거는 소규모 사례 시리즈에만 근거합니다[ 85-88 ]. 선택된 항운동성제의 용량은 식사 30분 전과 취침 시 투여하며 , 이점이 관찰되거나 부작용이 발생하거나 권장 최대 용량에 도달할 때까지 3-5일 간격으로 단계적으로 증량해야 합니다[ 30 ]. 오피오이드 또는 오피오이드 수용체 작용제의 진통 특성에 대한 내성이 생기는 것은 잘 알려져 있지만, 설사 방지 효과에 대한 내성은 드물고 효과적인 용량은 수개월에서 수년간 일정하게 유지될 수 있습니다[ 30 ].
호르몬 치료
SBS 유형 CIF 환자의 경우 장내 적응은 장 영양 호르몬 및 성장 인자 ( 글루타민이 있거나 없는 성장 호르몬 또는 글루카곤 유사 펩타이드 GLP-1 및 GLP-2[ 89-93 ])를 적용하여 추가로 자극 될 수 있습니다 . 소마토스타틴 유사체를 사용한 치료도 연구되었습니다.
2003년 Jeppesen et al [ 94 ] 의 시범 시험 이후 , 장시간 작용하는 GLP-2 유사체인 테두글루타이드에 대한 여러 시험에서 PN 의존도가 전반적으로 20%-40% 감소했으며 일부 환자는 PN을 완전히 중단할 수 있었습니다. 두 개의 24주 RCT의 증거에 따르면, 안정적인 주입 의존성 CIF를 가진 환자의 주입 일수를 최소화하기 위해 테두글루타이드가 권장됩니다. 앞서 언급한 두 시험 모두에서 대변 일관성과 환자의 전반적인 상태가 개선되었음을 보여주었습니다[ 95 , 96 ].
가장 최근에 임상에서 SBS에 대한 테두글루타이드 치료에 대한 유럽 학제간 센터 기반 후향적 데이터 분석의 첫 번째 결과가 발표되었습니다. 결과에 따르면 해부학적 및 임상적으로 이질적인 SBS-CIF 환자에게 일상적인 의료에 적용하더라도 테두글루타이드는 기능적 및 구조적 변화를 유도하여 비경구적 지원을 점진적으로 줄일 수 있었습니다. 데이터에 따르면 테두글루타이드로 치료하면 장 기능이 개선되고 영양 상태에 보상 효과가 나타납니다[ 97 ].
그러나 모든 기존 GLP-2 시험은 수술 후 몇 개월 또는 몇 년인 장 적응의 후기 단계에 있는 환자를 대상으로 수행되었다는 점을 명심해야 합니다. 절제 직후 치료를 시작했다면 적응이 더 빨리(가속화) 유도되었을 가능성이 높고 잠재적으로 더 큰 정도(초생리학적)로 유도되었을 것입니다. 반대로, 중요한 점은 GLP-2가 장 점막에 영양을 공급하기 때문에 국소성 폴립이나 더 불길하게는 악성 종양의 성장을 촉진하거나 유도할 위험이 있을 수 있다는 것입니다. 최근의 체계적 고찰에 따르면 기존 암이 없는 개인에게 최대 30개월 동안 테두글루타이드로 치료해도 장 신생물 위험이 증가하지 않는 것으로 나타났습니다[ 98 ]. 그러나 GLP-2가 기존 신생물의 성장을 촉진할 수 있다는 것을 보여주는 동물 데이터에 따르면 테두글루타이드 치료를 시작하기 전에 잔여 결장의 내시경 검사가 필수적입니다[ 74 ].
2013년, 개방형 위약 대조 연구에서 GLP-1이 SBS 환자의 설사와 대변 배설을 감소시킨다는 것이 밝혀졌습니다.최근에, GLP-1 유사체인 리라글루타이드가 개방형 파일럿 시험에서 8주 동안 말단공장문합술을 받은 환자에게 매일 피하 주사로 투여되었습니다[ 72 ].리라글루타이드는 장루 습중량 산출량을 감소시키고(474±563g/d), 장 습중량 산출량을 증가시키고(464±557g/d), 장 에너지 흡수량을 개선했습니다(902±882kJ/d).세 가지 경우 모두 통계적으로 유의미했습니다.GLP-1과 GLP-2의 병용 요법은 GLP-2 단독 요법보다 더 효과적인 것으로 나타났습니다[ 99 ].
지난 20년 동안, 소아 및 성인 인구에서 단독으로 또는 고탄수화물, 저지방 식단 및/또는 글루타민과 함께 성장 호르몬의 효과를 평가한 여러 임상 연구에서 상충되는 결과가 나타났습니다[ 89 , 100-107 ] . 주로 장내 수분 흡수에 미치는 고용량 성장 호르몬 치료의 긍정적 효과는 결장이 연속적인 SBS 환자에서 설명되었습니다[ 74 ]. 고용량 성장 호르몬 요법이 이미 사용 중이지만, 독일 영양학회[ 49 ]나 ESPEN[ 108 ] 의 최신 지침에는 성장 호르몬의 일상적인 사용에 대한 권장 사항이 나와 있지 않습니다 .
펩타이드 호르몬 소마토스타틴의 장기 작용 유사체인 옥트레오티드는 가스트린 및 기타 위장관 호르몬을 억제하고 아데닐산 고리효소를 불활성화하여 장 이온 분비를 억제하고 장 통과 시간을 연장함으로써 CIF 환자의 설사를 개선하는 것으로 입증되었습니다[ 109 - 111 ]. 옥트레오티드의 장기간 사용은 SBS의 알려진 합병증인 담석 위험 증가 및 장 적응 장애와 관련이 있습니다[ 30 , 112 ].
합병증 및 특수 상황
신결석증 및 장내 과산소증
장내 고옥살산뇨증(EH)은 1970년대 초반 소장 절제술과 그에 따른 고옥살산뇨증 및 신결석과의 연관성이 인식되면서 처음으로 합병증으로 기술되었습니다. 회장의 상당 부분이 절제(>60cm)되거나 우회되거나 염증으로 인해 기능이상을 보이는 경우( 예 : CD), 지방산과 담즙산이 모두 증가한 속도로 대장으로 전달되어 이어서 칼슘을 복합화하고 그로 인해 대장에서 유리 칼슘이 감소하고 유리 옥살산이 증가합니다.
EH 관리의 초점은 식이 옥살산 섭취를 줄이고 대장 옥살산 흡수를 줄이는 것입니다. 그러나 많은 환자들은 옥살산이 풍부한 음식( 예 : 대황, 시금치, 밤색수영, 코코아, 초콜릿, 콜라)[ 58 ]을 피함으로써 옥살산 섭취를 치료 목표 수준인 약 50mg/d(식사 시간당 < 10mg 옥살산)로 제한하는 것이 지속적으로 어렵다고 생각합니다. 지방변은 대장에서 유리 지방산에 의해 칼슘이 복합화되어 유리 옥살산 농도가 증가하므로 지방 섭취를 줄이는 것이 유용한 추가 식이 개입입니다. 대안으로 중쇄 지방산을 장쇄 지방산의 대용품으로 사용할 수 있습니다[ 22 , 113 ]. EH 치료의 주요 수단으로 칼슘(1000-1200mg/d)을 경구로 대체해야 합니다. 위장 억제가 필요한 경우 일반적으로 사용되는 탄산칼슘염 대신 칼슘 시트르산 보충제를 선호해야 합니다. 탄산칼슘염은 중성 pH에서 녹지 않기 때문입니다[ 113 ].
담즙성 설사/담즙산 손실 증후군
콜레스티라민은 보상성 담즙산 흡수 장애( 즉, 심각한 지방변이 없는)와 관련된 담즙성 설사를 치료하기 위해 임상적 합의와 실제적 경험에 근거하여 권장되어 왔습니다[ 49 ]. 콜레스티라민에 대한 통제 연구는 거의 수행되지 않았지만, 이 약물을 위약이 아닌 하이드록시프로필 셀룰로스와 비교한 최근 시험에서 콜레스티라민이 유의하게 더 큰 효과를 나타내는 것으로 나타났습니다. 체계적 고찰에서 담즙산 설사의 심각도와 치료 반응 간에 용량-반응 관계가 입증되었으며, 심각한 환자의 경우 96%에서 경미한 담즙산 설사 환자의 경우 70%에 이릅니다[ 114 ].
콜레스티폴 및 콜레스티라민[ 115 ] 보다 훨씬 더 선택적인 담즙산 결합제인 콜레스티폴 및 콜레세벨람과 같은 새로운 담즙산 고정제는 더 나은 준수와 더 적은 부작용과 관련이 있다고 보고되었습니다[ 116 , 117 ]. 콜레세벨람의 효능은 이제 첫 번째 RCT[ 118 ]에서 확인되었습니다. 콜레세벨람이나 콜레스티라민은 모두 관련 지방변이 두 화합물에 의해 악화되기 때문에 보상되지 않는 담즙산 손실 증후군의 치료에 적합하지 않습니다(표(표 66).
|
|
|
(비보상성) 담즙산 손실 증후군 치료에서 유망한 치료법은 분비촉진 효과가 없는 공액 담즙산인 콜릴사르코신을 투여하는 것입니다. 소규모 연구에서는 매일 4-6g의 콜릴사르코신을 투여한 환자에서 칼슘과 지방 흡수가 유의미하게 증가한 것으로 나타났습니다[ 119 - 121 ].
최근의 개념 증명 연구에서는 담즙산 설사 환자에서 강력한 파네소이드 X 수용체 작용제인 오베티콜산의 유용성을 평가했으며 특발성 담즙산 설사 환자와 2차 질환 및 회장 절제술이 45cm 미만인 환자 모두에서 공복 혈청 FGF19가 통계적으로 유의미하게 증가한 것을 발견했습니다[ 122 ].
담석
담석은 SBS(대장이 있거나 없는) 환자의 31%-45%에서 보고되었습니다. 보고된 위험 요인은 장기간의 기아, 체중의 큰 변동, 아편제와 같은 약물 및 지질 에멀전(TPN에서)입니다. 또한 회장에 영향을 미치는 질환( 예 : CD)과 수술적 절제 후 회장 및/또는 회맹판이 없는 경우 장간 순환이 변화하고 담즙산이 손실됩니다(표(표7),7), 따라서 콜레스테롤 과포화 및 슬러지 형성으로 이어집니다[ 123 - 125 ].
|
|
|
소장세균 과다증식
특히 회맹판 절제술 후 CIF 환자는 소장세균 과다증식(SIBO), 즉 대장에서 유래하는 박테리아가 소장 상부에 잘못 증식할 위험이 있습니다.SIBO는 담즙산의 탈결합을 촉진하여 지방변을 악화시킬 뿐만 아니라 지방과 지용성 비타민의 흡수를 방해하고[ 126 , 127 ] 장 적응을 방해합니다[ 127 , 128 ].SIBO는 소장의 혐기성 박테리아가 생성하는 간 독소( 예 : 리토콜산)가 간 손상을 유발할 수 있기 때문에 장 기능 부전 관련 간 질환(IFALD)의 소인으로 인식됩니다.H2 또는 C13 호흡 검사를 사용하여 진단할 수 있지만 민감도는 그다지 높지 않습니다[ 127 ]. 따라서 일부 저자는 비반응자에서도 임상적 의심에 근거하여 "치료적 시험" 접근 방식을 제안합니다[ 62 , 129 , 130 ]. 보조적 간헐적-교대 항생제 요법은 7~10일 동안 투여해야 합니다(표(표 66)[ 63 ].
D-젖산 산증
D-젖산 산증은 드물지만 종종 간과되는 질환으로, 대장이 보존된 환자에게만 관찰됩니다. 이 질환은 정제된 탄수화물 섭취가 증가하여 발생하며, 이 탄수화물은 박테리아에 의해 단쇄 지방산인 젖산으로 분해되어 대장으로 이동하게 됩니다. 대장 pH가 감소하면 그람 양성, 산 저항성, D-젖산 생성 혐기성 세균( 예 : 비피도박테리움, 락토바실러스, 유박테리아세아 )의 성장이 촉진됩니다. 이로 인해 인체 D-젖산의 대사가 불충분해지고 D-젖산 산증이 발생하며 시력 장애, 혼란, 보행 불안정과 같은 신경 증상이 동반됩니다. 이러한 증상은 종종 알코올 남용의 징후로 잘못 간주됩니다. 진단은 혈액 내 D-젖산 수치를 확인하여 내립니다[ 131 , 132 ]. D-젖산 산증과 관련된 신경 증상의 병인은 아직 불분명합니다. 한 가지 가설은 D-락테이트 자체가 뇌에 독성이 있거나 신경전달물질 생성을 변화시킨다는 것입니다. D-락테이트 상승 기간 동안 다양한 양으로 생성되는 기타 잠재적으로 신경독성 물질 또는 거짓 신경전달물질도 관련될 수 있습니다[ 46 ](표(표 6).6). D-젖산 산증의 증상이 베르니케 뇌병증의 증상과 유사하기 때문에 예방적으로 티아민을 투여하는 것이 권장되었습니다[ 131 , 132 ].
뼈 대사 질환
골다공증 및 골연화증과 같은 골 대사 질환은 TPN의 장기 합병증으로 발생할 수 있으며 CIF 환자의 40%-100%에서 발생하는 것으로 보고되었습니다[ 133 - 135 ]. 주요 원인 요인에는 칼슘, 마그네슘[ 136 ] 및 비타민 D의 흡수 장애뿐만 아니라 기저 염증성 질환( 예 : CD[ 137 ])의 존재가 포함되며, 이는 원칙적으로 수년간의 스테로이드 섭취와 결합됩니다[ 135 ]. 장기 HPN 환자는 2년마다 골밀도 검사를 받고 칼슘 및 인 균형과 비타민 D 수치를 자주 평가하는 것이 좋습니다. 비타민 D 대체는 25-하이드록시 수치 > 30 ng/mL[ 138 ] 에서 지향되어야 합니다 .
치료 관련 합병증 관리
치료 관련 합병증은 가장 흔히 장기간 HPN에서 발생합니다. 카테터 관련 합병증이 빈번하지만 다양한 유기적 및 대사 장애도 발생할 수 있습니다(자세한 검토는 [ 139 ] 참조).
카테터 관련 합병증
장기 HPN을 받는 환자에게 나타나는 직접적인 카테터 관련 합병증은 카테터 폐색이나 혈전성 또는 감염성 합병증으로 특징지어질 수 있습니다.
카테터 폐색은 부분적이거나 완전할 수 있습니다. 발생에 영향을 미치는 요인에는 카테터 삽입 기간, 카테터 크기 및 재료, 중심 정맥 접근 경로의 유형 및 세심한 관리, 적용된 주입 용액의 구성이 포함됩니다. 폐색의 징후 및 증상에는 세척 시 저항, 흐름이 느림, 유체 주입 불능, 주입 펌프에서 자주 폐색 경보가 발생, 침윤, 유출, 주입 시 또는 세척 중 삽입 부위에서 붓기 또는 누출, 혈액을 뽑을 수 없음, 혈액을 흡인할 때 혈액이 느리게 돌아옴이 포함됩니다[ 140 - 143 ].
카테터 폐쇄의 가능한 원인은 다음과 같습니다. (1) 기계적 문제, (2) 비혈전성 폐쇄(카테터 루멘 내에서 약물이나 PN 성분과 같은 제제의 침전), (3) 혈전성 폐쇄(혈전, 혈전 또는 피브린 침전).
비혈전성 및 혈전성 폐색을 확인하기 전에 명확한 기계적 장애를 배제해야 합니다[ 144 ]. 기계적 폐색은 카테터 또는 튜빙의 꼬임, 카테터 이동 또는 위치 불량, 캡/바늘 없는 커넥터 또는 필터 막힘, 고정 봉합사의 과도한 조임과 같은 카테터의 내부 또는 외부 문제로 인해 발생합니다[ 145 ]. 근본 원인에 따라 정맥 카테터를 제거하고 드레싱할 때 꼬임/꼬임을 피하거나 바늘의 폐색 또는 위치 불량이 의심되는 경우 비코어링 바늘을 교체하여 기계적 폐색을 해결할 수 있습니다.
카테터 관련 감염(CAI) - 특히 카테터 관련 혈류 감염(CRBSI) -은 여전히 HPN 치료의 "아킬레스건"입니다. 감염은 다음과 같이 분류됩니다. 국소 감염: 카테터 출구 부위 감염, 포트 리세스 감염 및 장기 피하 터널 카테터(Hickmann 카테터)의 터널 감염; CRBSI: 카테터와 말초 혈액에서 배양하여 동일한 유기체를 분리할 수 있고, 대체 감염 초점이 없는 상태에서 패혈증의 임상 증상이 나타나는 감염으로 정의됩니다. CRBSI는 모든 중심 정맥 카테터의 5%-10%와 관련하여 발생하며, 1000 카테터 d당 0.3-30건에 해당하며, 모든 가정 PN 관련 입원의 약 70%를 차지합니다[ 146 - 148 ].
모든 CAI의 50% 이상은 그람 양성 병원균에 의해 발생하고, 33%는 응고효소 음성 포도상구균에 의해 발생하며, 약 20%-22%는 병원성 진균에 의해 발생합니다. 약 1/4은 혼합 감염입니다[ 149 ]. 감염된(터널링된) 카테터를 구할 수 있는 가능성은 담당 병원균에 따라 50%~85%입니다[ 49 ].
방부제, 항생제, 항응고제를 포함한 다양한 카테터 잠금 용액이 CRBSI 예방 효과에 대해 연구되었습니다. 항응고제가 필요하다는 가정으로 인해 헤파린이 카테터 잠금 용액으로 가장 일반적으로 사용되었습니다. 그러나 헤파린은 내강 바이오필름 형성을 촉진하여 CRBSI 위험을 증가시킬 가능성이 있는 것으로 나타났기 때문에 더 이상 사용하지 않는 것이 좋습니다[ 1 , 150 , 151 ].
미생물이 카테터 내부 표면에 부착되는 것을 방지하고 미생물 세포막과 독소를 파괴하는 능력을 바탕으로 1998년에 광범위 살균제인 타우로리딘을 카테터 잠금 용액으로 사용하는 것이 설명되었습니다. 이후 연구와 메타분석을 통해 헤파린과 비교하여 타우로리딘이 카테터를 사용하는 환자의 CRBSI 발생률을 감소시킨다는 것이 확인되었습니다. 이러한 데이터와 Wouters et al 의 가장 최근에 발표된 RCT [ 152 ]를 바탕으로, 그리고 유리한 안전성과 비용 프로필을 고려할 때, 타우로리딘 용액( 예 : 0.2%)은 감염이 발생하자마자 2차 예방 잠금 용액으로 적용할 수 있으며 1차 CRBSI 예방에도 사용할 수 있습니다. 그러나 환자(및/또는 가족)와 간호 직원의 효과적인 교육이 가장 효과적인 1차 예방으로 인식됩니다[ 1 , 153 ].
만일의 경우
IFALD의 다인자적 특성에 근거하여 최근의 국제 입장 문서에서는 IFALD를 "PN을 포함하되 이에 국한되지 않는 장 기능 부전과 관련된 한 가지 이상의 요인으로 인한 간 손상이며 다른 원발성 간 실질 병리 없이 발생하는 것"으로 정의할 것을 제안했습니다[ 154 , 155 ]. CIF가 있는 성인 환자의 후향적 데이터를 기반으로 Sasdelli et al [ 156 ]은 최근 채택한 기준에 따라 담즙 정체의 경우 13%-40%, 지방증의 경우 27%-90%, 섬유증의 경우 2%-5%, 미분류 IFALD의 경우 8%-75%의 IFALD 유병률을 보고했습니다.
IFALD의 병인은 아직 완전히 이해되지 않았으며 PN과 환자 의존 관련 요인이 모두 역할을 하는 다인자적일 가능성이 높습니다(표(표88)[ 123 , 157 ]. IFALD 예방 및 치료를 위해 권장되는 조치는 다음과 같습니다[ 158 , 159 ]: (1) 영양소의 적절한 비율을 유지하고 특히 고칼로리, 고포도당 사료와 인슐린 투여를 피하고 총 에너지 섭취량의 20%~최대 50%를 지질(체중 1kg당 지방 약 1g)로 섭취합니다. (2) 12~16시간의 주기적 주입 공급 기간 동안 8~12시간의 야간 금식 기간을 유지합니다. (3) 필요량을 충족시키기에 양이 부족하더라도 장관내 공급 (예 : 보충제) (4) 담즙 정체 및/또는 "슬러지" 생성이 있는 환자에게 우르소데속시콜산(10-15mg/kg BW, 예 : 주스) 또는 콜레시스토키닌(cave: 아나필락토이드 반응 가능성)을 투여하고 지용성 비타민, 구리 및 망간의 추가적 용량 감소; 및 (5) 유아 및 소아에게 카르니틴, 타우린 또는 콜린과 같은 "필수" 기질 투여. 여러 무작위 연구의 긍정적인 결과를 바탕으로, 어유 기반 지질 용액은 소아의 IFALD 치료에 권장됩니다. 또한, 초기 연구에서는 CIF[ 158 ]가 있는 성인의 간병에 대한 어유의 긍정적 효과가 나타났습니다(검토는 [ 160 ] 참조). 중쇄 트리글리세리드 및/또는 올리브유 기반 지질 용액은 IFALD[ 158 ] 의 1차 또는 2차 예방에 권장되지 않습니다 . 프로바이오틱스에도 동일하게 적용됩니다.
|
|
수술 절차
재건 수술
지난 수년 동안 CIF 환자에게 최소한 장관 영양 공급 가능성을 허용하기 위해 다양한 수술 기술이 개발되었습니다. 이러한 기술에는 두 가지 공통된 목표가 있습니다. 위장관 통과 시간을 늘리고 장의 흡수 표면을 늘리는 것입니다. 원칙적으로 세 가지 수술 절차를 적용할 수 있습니다(검토는 [ 161 - 163 ] 참조): (1) 장 길이가 중요한 경우 Bianchi가 1980년에 처음 설명한 세로 연장 및 조정은 표면 손실 없이 장을 가늘게 만듭니다. (2) Kim et al [ 164 ]이 2003년에 설명한 연속 횡장장성형술 절차에서 장 내강은 지그재그 패턴으로 장의 장축에 수직으로 일련의 스테이플을 발사하여 좁힙니다. (3) 남은 소장이 너무 짧아서 TPN에서 이탈할 수 없는 경우( 예: < 70-80cm) 역방향 역이동성 장 부분(성인의 경우 10-15cm)을 삽입하여 장 이동을 늦추고 영양소와 체액 흡수를 향상시킬 수 있습니다.
장 이식
단독 또는 다른 장기와 병용한 장 이식(장기 이식)은 간 효소 상승으로 인한 심각한 간 손상, 다중 계통 감염, 생명을 위협하는 카테터 관련 패혈증의 단일 에피소드, 중심 정맥 2개의 혈전증 또는 빈번한 탈수 에피소드로 정의되는 생명을 위협하는 PN 합병증이 있는 환자에게만 적용됩니다(검토는 [ 165 ] 참조).
결론
최근 몇 년 동안 CIF와 이와 관련된 다양한 합병증에 대한 이해와 관리 측면에서 상당한 진전이 있었지만 여전히 어려운 질환입니다. 가정 기반 PN은 특히 생존율 향상과 환자 삶의 질 개선 측면에서 뚜렷한 이점을 가져왔습니다. 그럼에도 불구하고 CIF 환자의 절반 이상이 영구적으로 PN을 필요로 합니다. 약리적 관리의 전통적인 주류는 항운동성 및 항분비 약물인 반면, 테두글루타이드와 같이 장 적응을 자극하는 새로운 호르몬 작용 약물은 격려적인 결과를 보였으며 CIF 치료에 새로운 차원을 더했습니다. CIF 메커니즘에 대한 이해를 개선하고 예방 및 치료적 접근 방식을 발전시키기 위한 추가 작업이 필요합니다. 복잡한 CIF에서 환자 결과를 최적화하려면 의사, 영양사 및 간호사로 구성된 전담 다학제 팀이 필요하며, 치료의 초점은 장 재활 극대화, 영양 지원 제공 및 삶의 질 개선입니다.
감사의 말
저자는 원고를 편집, 교정 및 교정해 준 Janet Collins(Interdisziplinäres Crohn-Colitis Centrum Rhein-Main, Frankfurt, Germany)에게 감사드리고 싶습니다.
번호 | 분류 | 제목 | 조회 수 | 추천 수 | 날짜 |
---|---|---|---|---|---|
공지 | 전문정보 |
pubmed 의학/약학 논문 전문사이트
![]() |
1423 | 0 | 2024.04.01 |
공지 | 🚨(뉴비필독) 전체공지 & 포인트안내 22 | 29308 | 64 | 2024.11.04 | |
공지 | URL만 붙여넣으면 끝! 임베드 기능 | 23238 | 44 | 2025.01.21 | |
475 | 잡담 | 과자 고르듯이 약을... 창고형 약국 인기에 약사들 반발 3 | 1170 | 0 | 2025.06.19 |
474 | 잡담 |
국내 첫 '마트형 약국' 등장에…동네 약국들은 긴장
3 ![]() |
1195 | 0 | 2025.06.19 |
473 | 잡담 | 후두암의 초기 증상과 원인, 대처 방법 완벽 가이드 1 | 621 | 0 | 2025.05.09 |
472 | 잡담 | 외이도염 초기증상과 원인, 두통 대처법 총정리 | 593 | 0 | 2025.05.09 |
471 | 잡담 | 장꼬임(장폐색) 증상과 치료 방법 알아보기 1 | 611 | 0 | 2025.05.09 |
470 | 잡담 | 소화불량 증상과 소화에 좋은 음식 1 | 569 | 0 | 2025.05.09 |
469 | 잡담 | LDL 콜레스테롤을 낮추는 음식과 정상수치 가이드 | 624 | 0 | 2025.05.09 |
468 | 잡담 |
다들 제발제발제발 이 3개만 매일 해줘... 진짜 삶이 달라진다
![]() |
577 | 0 | 2025.05.09 |
467 | 잡담 | 너무아파서 자다깼는데 근육통에 무슨약이 잘들어? 2 | 589 | 0 | 2025.03.19 |
466 | 잡담 |
약사가 실제로 먹고 효과 본 영양제 조합! 눈 피로, 근육통, 장 건강부터 암 예방까지
![]() |
9970 | 0 | 2025.03.07 |
465 | 잡담 |
다이소 영양제 총정리: 가성비 좋은 제품 vs. 돈값 안 하는 제품
![]() |
9906 | 0 | 2025.03.07 |
464 | 잡담 |
Vitamin B-Complex (Pure vs Thorne) 총평
1 ![]() |
10007 | 0 | 2025.03.05 |
463 | 잡담 | 장누수,피부트러블,두피염,무좀 다 말살시킴 1 | 9962 | 0 | 2025.03.05 |
462 | 잡담 | 영양제 26종 챙겨먹는 사람인데 | 9717 | 0 | 2025.03.05 |
461 | 잡담 |
레이 커즈와일 평소 사진.jpg
![]() |
9774 | 0 | 2025.03.05 |
460 | 잡담 | 여드름쟁이들 보시길 | 9755 | 0 | 2025.03.05 |
459 | 잡담 |
항산화제의 두얼굴 그리고 근육키우기
![]() |
9931 | 0 | 2025.03.05 |
458 | 정보📰 |
OptiMSM Flake 와 Powder 차이에 관한 제품 설명
![]() |
9774 | 0 | 2025.03.05 |
457 | 잡담 |
오메가3 ALA -> EPA DHA 전환률
3 ![]() |
9816 | 0 | 2025.03.05 |
456 | 잡담 |
다이소 건기식 철수는 진짜 약사들의 집단 이기주의다
![]() |
9768 | 0 | 2025.03.05 |
455 | 잡담 |
다이소 영양제 목록 (4)
![]() |
9733 | 0 | 2025.03.05 |
454 | 잡담 |
다이소 영양제 목록 (3)
![]() |
10020 | 0 | 2025.03.05 |
453 | 잡담 |
다이소 영양제 목록 (2)
![]() |
9928 | 0 | 2025.03.05 |
452 | 정보📰 |
다이소 영양제 목록 (1)
![]() |
9885 | 0 | 2025.03.05 |
451 | 잡담 |
대한약사회에서 입장문 발표햇엇네
1 ![]() |
9865 | 0 | 2025.03.05 |
450 | 잡담 |
요즘 핫하다는 다이소 영양제 찐 약사가 리뷰 했던데
1 ![]() |
9810 | 0 | 2025.03.05 |
449 | 잡담 |
다이소 영양제 판매 근황
![]() |
9813 | 0 | 2025.03.05 |
448 | 잡담 |
다이소에서 파는...영양제 종류 ㄹㅇ...jpg
![]() |
9780 | 0 | 2025.03.05 |
447 | 잡담 |
요즘 독감이 유행이라던데...🤧 명의가 알려주는 감기와 독감의 차이 #명의 #독감 #감기
![]() |
357 | 0 | 2025.01.22 |
446 | 잡담 |
제로콜라 의학리뷰: 과연 문제가 있을까요 없을까요?
![]() |
3273 | 0 | 2024.12.01 |